男子肺部洗出17升「牛奶」 「症狀如感冒」罕病率百萬分之三 

記者任以芳/綜合報導

陜西西安市胸科醫院接診一名肺泡蛋白沈積症患者,治療中患者肺部洗出17升「白色牛奶」,醫護人員驚呆了。據了解,該罕見疾病發病率僅百萬分之三,初期症狀有咳嗽咳痰、胸悶氣急,十分容易誤診,不容易察覺。

綜合陸媒報導指出,該名42歲王姓患者,2個月前受到風寒,出現咳嗽、氣短、呼吸困難等症狀,排除確診新冠肺炎後,在外地醫院檢查確診肺泡蛋白沈積症,轉入西安市胸科醫院洗肺治療。

「肺泡蛋白沈積症」是一種原因不明、以肺泡內大量磷脂蛋白樣物質異常沈積為特點的罕見病,「發病率僅百萬分之三」。

▲▼ 男子罹患罕見疾病,洗肺洗出17升牛奶            。(圖/翻攝 青蜂俠、澎湃新聞)

▲男子罹患罕見疾病,洗肺洗出17升牛奶狀物質 。(圖/翻攝 青蜂俠) 

王先生兩次洗肺手術分別洗出12000毫升和5000毫升,共計17000毫升「牛奶」樣的脂蛋白樣物質,目前已康復出院。

報導指出,「『全肺灌洗術』是至今為止證明能有效緩解和控製肺泡蛋白沈積症進展的治療措施。通過全肺灌洗可清除肺泡內脂質蛋白沈積,改善肺部通氣和換氣功能,從而緩解患者呼吸困難症狀。」

顧興主任介紹,肺泡蛋白沈積症臨床表現不典型,與肺炎等常見肺部疾病相似。像是,咳嗽咳痰、胸悶氣急、胸痛、咳血,都是大部分呼吸疾病的症狀,臨床上極易誤診,如果不積極治療,患者最終因大量的肺泡沈積物導致肺通氣及換氣功能受損,出現嚴重呼吸衰竭死亡。

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