妥瑞症發病期多為5至7歲 幼童這些臨床表現不可輕忽



圖、文/NOW健康 王澍清

現年20歲的黃先生,於10歲時開始出現眨眼,作鬼臉、聳肩、扭動脖子、跺腳及發出怪聲的症狀,確診為妥瑞症。原以為到了青春期,症狀會減輕,不料,反而更加惡化,常大聲吼叫,一叫就是1分鐘,且全身僵硬。

由於每天約發作20次,常發生於吃飯拿餐具、坐車、與人講話或緊張時,突然大吼、大叫,以至於無法唸書,只能休學關在家裡。經醫師評估,接受深層腦部電刺激手術,大幅改善症狀,已能工作。

台北榮總精神部主治醫師陳牧宏表示,妥瑞症是1種源於兒童時期的神經精神疾病,盛行率大約為千分之3至8,特徵為出現動作和聲音的抽動。病因不明,可能和基底神經核多巴胺、血清素、基因遺傳或自體免疫等因素有關。

妥瑞症臨床表現是面部、肢體和軀幹的異常抽動,例如,眨眼睛、裝鬼臉、噘嘴巴、聳肩、肢體不自主抽動,合併不自主地發出怪聲,如咳嗽、清喉嚨、擤鼻涕、吞嚥、尖叫、犬吠、吸氣或喘息聲。

大部分病童從5至7歲發病,年紀越大,症狀逐漸減輕或消退,過了青春期,約有4分之1不再出現異常抽動,一半病童症狀減緩,其餘4分之1則仍會持續性抽動,嚴重影響人際關係。一旦肢體抽動,影響學習或日常生活,出現自我傷害或不雅的行為、語言,建議施以藥物或行為療法,如果治療成效不佳,則可考慮深層腦部電刺激手術,以改善症狀。

由於深層腦部電刺激手術治療妥瑞症,仍屬於半實驗性質手術,美國妥瑞症協會及神經學會於2015年嚴格訂定妥瑞症手術條件指引,包含了病人年齡須大於18歲、抽動症已達失能症狀、妥瑞嚴重指數超過35分、對3種不同種類的藥物與行為治療無效,以及手術前6個月必須精神狀況穩定,無自殺或殺人的傾向

台北榮總自2004年起積極發展深層腦部晶片植入手術,至今累積超過250個病例,其中8成為帕金森氏症,其餘治療對象為妥瑞症、顫抖症、肌張力不全症及癲癇病患等。2019年引進可調控方向性的晶片導線,最近則引進腦部機器人手臂,提高手術精準度及安全性,並降低因電刺激腦部所引起的副作用。

陳牧宏指出,妥瑞症病童常合併精神患疾,如過動症、強迫症、自閉症、焦慮,甚至憂鬱症。目前醫界認為,深層腦部電刺激手術也可用來治療強迫症,至於憂鬱症仍須進一步的實證研究。

不過,現階段健保僅給付深層腦部電刺激手術用於帕金森氏症,妥瑞症和一些特殊的肌張力不全症需自費。陳牧宏呼籲衛福部,盡速將妥瑞症患者納入給付對象,減輕家長及社會負擔。

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