肝指數偏高！竟是「這遺傳病」害他無法排銅 嚴重寫字、走路都會抖

▲威爾森氏症應避免飲食。（圖／長庚醫院提供）

記者嚴云岑／台北報導

小蔡（化名）因抽血檢查肝指數偏高，被胃腸肝膽科轉往神經內科近一步確認，竟揪出罕見疾病「威爾森氏症」，因無法由膽汁排出銅，導致組織與器官受損傷。醫師表示，威爾森氏症雖然難纏，但可透過用藥與飲食調整有效控制肝指數，只要控制良好，病人依舊能正常工作生活。

威爾森氏症是一種身體對於銅代謝異常的罕見遺傳疾病，病人因無法由膽汁排出銅，故從一出生體內血中游離銅的濃度就會慢慢升高，不會恢復到正常值，當體內累積過多的銅，便會產生毒性傷害身體組織與器官。

約四成病人會先出現肝臟問題，如黃疸、腹脹、嘔血及腹痛等症狀，銅也會累積在其他器官，尤其是腦部，可能造成言語困難、吞嚥、顫抖、寫字問題、走路不穩，以及其他精神疾病，如憂鬱、自殺念頭、嚴重失眠及注意力無法集中等，其他如腎臟、骨頭、關節和內分泌、荷爾蒙也會受到影響。

小蔡10多年前確診後，經配合用藥，並與營養師討論飲食控制後，肝指數獲得有效控制，確診後也養成運動習慣，維持身體機能代謝，現在只需每三個月回診追蹤，工作生活不受影響。

收治小蔡的長庚醫院神經內科黃錦章醫師表示，威爾森氏症生活上可能遇到的問題如飲食控制、言語吞嚥障礙、眼睛表徵等，平時應注意飲食中的銅含量，應以「低銅飲食」來降低銅的攝取量，如內臟類、有殼海鮮、全榖類、核果類、豆類、水果乾、巧克力等高銅食物應減少攝取，且避免喝酒，以降低對肝臟的損害。

黃錦章醫師呼籲，威爾森氏症是一種可控制的罕見疾病，只要能與醫師做良好的配合，長期接受治療，並搭配飲食控制，病情有機會獲得最佳的控制與提升生活品質。