血尿查出器官纖維化 免疫球蛋白G4濃度升高在作祟

▲成大醫院過敏免疫風濕科翁嘉澤醫師指出，免疫球蛋白G4相關性疾病，是本世紀才被確立的新疾病「概念」，屬於罕見疾病，盛行率不明。（圖／記者林悅攝）

記者林悅／南市報導

免疫球蛋白G4相關性疾病，是本世紀才被確立的新疾病「概念」，是一種慢性發炎性疾病，主要特徵是血清中的免疫球蛋白G4濃度升高，受侵犯器官被帶有免疫球蛋白G4的漿細胞所浸潤，並造成纖維化，受侵犯的器官會有腫大或形成腫塊的現象，此病是本世紀才被確立的新疾病「概念」，基本上屬於罕見疾病，盛行率不明，若以個案數最多的日本來估計，約每10萬人有6人罹病。

成大醫院過敏免疫風濕科翁嘉澤醫師舉例說明指出，1名70歲男子因血尿至泌尿科就診，經抽血及超音波檢查發現腎功能異常及雙側腎盂水腫；泌尿系統攝影檢查發現除雙側腎盂水腫外，左右兩側輸尿管皆有狹窄現象。

為排除外來物壓迫造成輸尿管狹窄之可能性，進一步安排腹部電腦斷層檢查，結果顯示不僅腹部主動脈有動脈瘤，一大段的主動脈兩旁也有異常組織存在，疑似淋巴瘤或腹膜後纖維化，這些組織壓迫了輸尿管而造成雙側腎盂水腫。心臟外科醫師與放射診斷科醫師討論後，懷疑異常組織可能為免疫球蛋白G4相關疾病所造成，因此轉介個案至風濕免疫科門診。

翁嘉澤醫師表示，安排患者住院接受動脈旁異常組織電腦斷層導引切片，病理檢查顯示有組織硬化、淋巴細胞浸潤及為數眾多的免疫球蛋白G4漿細胞，確診為免疫球蛋白G4相關之腹膜後纖維化。

個案經高劑量類固醇及後續口服免疫抑制藥物治療，腎臟功能很快恢復正常。半年後腹部電腦斷層追蹤檢查，發現腹膜後纖維化病灶明顯縮小，雙側輸尿管因此而暢通，不再造成雙側腎盂水腫。

翁嘉澤醫師指出，免疫球蛋白G4發病原因仍不明，但一般認為是複雜的基因易感性因素及後續異常的免疫反應造成疾病的進展。因免疫細胞浸潤造成的發炎反應及器官腫大或形成腫塊，在不同器官會有不同的臨床症狀，患者可能因起初症狀不同而至不同科別就診，例如上眼皮腫大至眼科、腮腺腫大（豬頭皮）至耳鼻喉科、慢性咳嗽或氣喘發作至胸腔科、腹痛或黃疸至肝膽腸胃內外科、意外發現主動脈瘤至心臟外科、血尿或小便起泡至腎臟科、解尿不順至泌尿科等。

翁嘉澤醫師表示，在治療上，類固醇治療的反應相當地好，但減少劑量或停用後，復發率也相當高，目前建議持續每天使用低劑量類固醇。有醫師會同時使用免疫抑製劑，以求減少類固醇用量及其副作用，但功效尚未被規模夠大的臨床試驗所證實；有些研究則使用消耗B淋巴細胞的生物製劑來治療，雖有出色的療效，但屬於一種仿單核准適應症外的使用。