5旬男鞋子越穿越緊竟是「肢端肥大症」 沒治療恐短命5~10年

▲▼神經外科主治醫師詹雲凱(左)以及耳鼻喉科主任王瀛標(右),共同進行經鼻內視鏡手術移除腦下垂體腫瘤。(圖/馬偕醫院提供)

▲神經外科主治醫師詹雲凱(左)以及耳鼻喉科主任王瀛標(右),共同進行經鼻內視鏡手術移除腦下垂體腫瘤。(圖/馬偕醫院提供)

記者洪巧藍/台北報導

50歲上班族陳先生,過去2年來容貌外觀陸續產生不小的變化,從最開始是額頭及下巴變得越來越突出,接著鼻子與手也變大了,後來鞋子也愈穿愈緊、愈換愈大,就醫診斷發現罹患肢端肥大症。醫師提醒,這種疾病如果沒有即時發現、治療,平均壽命減少5~10年。

馬偕紀念醫院內分泌暨新陳代謝科主治醫師黃俊達表示,肢端肥大症是一種少見的疾病,常因腦下垂體腫瘤不正常分泌生長激素所導致,患者除了外觀上產生很明顯的改變外,也會有多汗多油、皮膚變粗及性功能障礙等問題,雖然是一種漸行性的疾病。

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而且,因臟器也會隨著內分泌的不正常而增生膨大,若未即時發現治療,平均壽命約減少5到10年。黃俊達表示,臨床上,肢端肥大症年發生率約為每百萬人約2-11人,手術的治癒率與腦下垂體腫瘤大小及外科醫師的經驗有關,針對小於1公分的腫瘤,手術治癒率可高達75%,但如果已經侵犯到周邊組織的較大腫瘤,手術治癒率則降至30-50%,無法透過手術解決問題時,則必須仰賴長時間的藥物治療。

陳先生經由內分泌暨新陳代謝科診斷為肢端肥大症後,核磁共振影像進一步定位長在腦下垂體的腫瘤,馬偕紀念醫院神經外科主治醫師詹雲凱表示,以往病患必須先在頭部劃下一道長長的手術傷口,並取下大範圍的頭骨後,才能進行腦部腫瘤的手術切除;現在透過腦瘤微創手術以及經鼻內視鏡顱底手術的精進,可以免於接受傳統大型的開顱手術。陳先生在手術治療之後,大手大腳與外觀變化的情況已逐漸改善,目前仍持續在門診追蹤。

▲▼術前腦部核磁共振影像之正面切面,紅色箭頭處為腦下垂體腫瘤之位置。(圖/馬偕醫院提供)

▲術前腦部核磁共振影像之正面切面,紅色箭頭處為腦下垂體腫瘤之位置。(圖/馬偕醫院提供)

▲▼術後腦部核磁共振影像之正面切面,顯示腦下垂體腫瘤已完整移除。(圖/馬偕醫院提供)

▲術後腦部核磁共振影像之正面切面,顯示腦下垂體腫瘤已完整移除。(圖/馬偕醫院提供)

黃俊達指出,肢端肥大症者已膨大的臟器是「回不去了」,確診後的第一要務就在為臟器膨大設定停損點,在治療時會特別注意受到影響的臟器功能性,由於此類病人易有較高罹患高血壓、糖尿病、心臟肥大及因舌頭肥大導致睡眠呼吸中止症的風險,因此規則追蹤返診,處理因生長激素過多導致的共病現象是十分重要的。

一般而言,臨床上顯少直接由外科門診即發現此類病人,病人常由內科醫師發現並需要整合外科醫師進行手術治療,接續再由內科醫師追蹤與長期觀察。

馬偕紀念醫院於2020年成立「腦下垂體及顱底腫瘤治療團隊」,分別由神經外科、耳鼻喉科、內分泌暨新陳代謝科、放射線科、病理科以及放射腫瘤科等多位專科醫師跨領域合作,並依照每位病人的治療需求,擬定最適宜的治療計畫。

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